Conçue principalement pour la compétition, l'Austin-Healey 100S (S pour Sebring), développait 132 ch (98 kW) à 4700 tr/min. Afin de gagner du poids, la carrosserie fut réalisée en aluminium, la culasse en fonte fut remplacée par une culasse en aluminium de conception Weslake et l'overdrive fut supprimé. Avec ses freins à disques pleins, la 100S est la première voiture de série à en être équipé sur les quatre roues.
Ce véhicule est connu pour ses performances en course. La 100S a été utilisée lors de records de vitesse obtenus sur le lac salé de Bonneville en 1954 et 1956 avec des véhicules modifiés en conséquence. La 100S est le modèle de série le plus rapide du constructeur.
Cette voiture est également connue car elle est liée à une des tragédies du monde automobile. En effet, en 1955, une tragédie a eu lieu au 24 Heures du Mans où un accident tragique provoqua la mort de plusieurs spectateurs. Le bilan est de 80 morts et de 180 blessés. La 100S conduite par Lance Macklin a été emboutie par la Mercedes de Pierre Leveigh, à la suite de quoi la Mercedes retomba dans le public. L'Austin-Healey, rachetée en tant qu'épave en 1969 pour une bouchée de pain, a été revendue en 2011 pour pas loin d'un million d'euros.
Seulement 50 voitures de série ont été fabriquées et cinq autres ont été développées par Donald Healey Motor Company à Warwick. De ces 55 modèles, seulement 37 seraient en circulation. C'est sans aucun doute l'Austin-Healey la plus prestigieuse et la plus rare produite.